听过“玻璃心”“秤砣心”，怎么还有“淀粉心”？你没听错，在临床当中，就有这么一类患者，他们拥有一颗“淀粉样变的心”。60岁王大爷，准备享受退休人生，可一天刚吃完早饭，恶心劲就上来了，这一吐就是三天。医生询问王大爷的病史得知，王大爷已心慌、气短3年，两条腿水肿1年。在一系列的检查后，王大爷最终被确诊为转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变，也就是传说中的“淀粉人”。
罕见性、进行性、致死性
可发展为心力衰竭和心律失常
“‘淀粉人’就是转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)患者的别称。它的病因是由于淀粉样蛋白团块在患者心脏中异样沉积，影响了心脏的正常功能，从而导致发病。”西安市人民医院（西安市第四医院）重症医学科主任耿晓英表示，在人体的各个器官都可以出现淀粉样病变，以往淀粉样病变多发于脑部，导致脑出血。相比于脑部淀粉样变，心脏较为少见。
作为一种罕见性、进行性、致死性的疾病，转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病包括ATTR野生型和ATTR遗传型两种类型，王大爷所患的正是（突变型）野生型。耿晓英告诉华商报大风新闻记者，在我们的身体里有一种叫作转甲状腺素蛋白（TTR）的物质，它是一种人体必需的蛋白质，运输人体所需的一些激素或维生素。但有时候它也不太稳定，可能引起突变或老化，变成像淀粉一样的物质，这些淀粉样物质会在心肌间质中沉积，引起心脏淀粉样变性。
这就相当于，这些淀粉物质沉积在了心脏上将心脏慢慢包裹住。而随着时间的推移，心脏就不能正常工作了。导致出现心脏壁增厚、心脏功能受损，最终可能发展为心力衰竭和心律失常。除此之外，还可能影响肾脏、神经系统、胃肠道和骨骼肌系统等。更严重的话，可能需要进行心脏移植或其他器官的移植手术。
十分罕见且缺少特异性
淀粉人极易被误诊、漏诊
耿晓英表示，由于该疾病十分罕见且没有特异性，因此极易被漏诊、误诊，从而使患者生命受到严重威胁。“在临床中，我们会对患者进行心电图、心脏超声、心脏磁共振等初步筛查。最终，通过单克隆蛋白检测、心脏放射性核素显像、组织活检、基因检测等手段进行确诊。可以说，组织活检是淀粉样变诊断的金标准。”
在治疗方面，转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病只要通过氯苯唑酸药物进行治疗。通过稳定TTR蛋白或抑制其合成来减缓进程。同时应兼顾其他合并症，包括减轻胃肠道的症状、体位性低血压及治疗神经受累等。如果达到终末期，则考虑心脏移植和器械治疗等。需要引起注意的是，如果未经治疗，其半年生存率在40%~50%，中位生存时间仅有3.5年。
因此，耿晓英提醒，心脏淀粉样变是一种需要长期管理和治疗的疾病，通过及时的诊断和适当的治疗，患者可以有效地控制病情，还需患者及家人保持积极的生活态度，乐观对待治疗。 华商报大风新闻记者 孙夏
专家简介
耿晓英，主任医师，医学硕士，西安市人民医院（西安市第四医院）重症医学科主任。发表学术论文20余篇，SCI论文1篇，参加创新基金课题等多项研究。现任陕西省老年医学会委员，省医学传播学会重症专委会委员股票配资线上开户平台，陕西省非公协会重症专委会委员。从事急危重症的临床工作，在脓毒症、MODS、重症患者器官功能支持等方面具有丰富的临床经验。
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